デル・マール病院: 頭蓋骨が開いているにもかかわらず目が覚めた: アニの 5 つの言語を救うための複雑な手術

夢の合間に、彼女は目を覚ます。目を開けてすべてを感じながら、36 歳のアニは医療従事者の群衆の中で優しい目を探します。彼らはバルセロナのデル・マル病院の脳神経外科手術室で彼女の周りを行き来し、行き来する。「落ち着いて、大丈夫です」と看護師がささやきます。「アニ、よくやってるよ！」介入を担当する神経外科医のグロリア・ヴィラルバ医師は、アニの頭蓋骨周囲に麻酔薬を注入しながら叫んだ。手術室で患者が起きているのは通常ではありませんが、この場合は他に選択肢がありません。彼女の頭蓋骨が開くまであと6時間ある。アニは完全に意識がはっきりしており、時折居眠りするだけですが、医師の手助けをするために平静を保たなければなりません。彼女の助けがなければ、問題が発生する可能性があります。

アニには、脳の複雑な領域に潜む海綿体腫（血管奇形）があり、運動性と言語を制御する領域に隣接しています。この損傷はすでに脳内に危険な出血を引き起こしており、再発する可能性があります。病変を除去する必要がありますが、そこに到達するのは簡単ではありません。患者は 5 つの言語を話し、仕事にそれらの言語が必要であるため、脳外科医は彼女の言語能力に影響を与える領域をわずかでも損傷することはできません。海綿体腫への最も安全な経路を描くために、医師は病変の周囲の脳領域をマッピングし、可動性や言語を損なうことなくアクセスポイントを見つける必要があります。そして、これに関して彼らを助けることができるのはアニだけです。マッピングと削除は、プロセス中に脳に損傷がないことを確認するために神経心理学的検査を行うため、彼女が起きている間に行う必要があります。

アニの母国語はアルメニア語です。他の 4 人は全員、個人的な興味と人生経験を組み合わせて彼女に会いに来ました。「アルメニアは小さな国で、独特の古代言語を持っています…私たちの言語を話す人も、文字を理解する人も他に誰もいません」と彼女は指摘します。「それで、他の人と意思疎通できるように、もっと言語を学ぶことに興味がありました。」彼女は学校でロシア語（母国がソ連の一部だった時代からの遺産）を学びました。彼女は英語も学び、文学への好みで英語を完璧にしました。一方、スペイン語は、15 年前にスペインに移住したときにゼロから学びました。そして、夫がネイティブスピーカーなので、彼女は自宅でフランス語を練習しました。彼女はカナダのケベックでのシーズンでもそれを磨いた。

「どこに行っても、文化を学び、（現地の人々の）考え方を理解するために言語を知りたかったのです。それぞれの言語を学ぶことに魅了されました」と彼女は振り返る。このため、彼らを失う可能性は、それが彼女の仕事に与える影響に加えて、アニに深い「悲しみ」を感じさせます。しかし、彼女の命は危険にさらされています。

海綿体腫は小児期に発症します。これは静かなプロセスであり、必ずしも何らかの兆候や症状を発するわけではありません。最も一般的なのは脳内の出血やてんかん発作です。アニの怪我は、ほんの数年前の2018年、通常の仕事中に現れました。会議の途中で、彼女は言葉を取り違え始め、正しい言葉が見つからず、バランスを崩して倒れてしまいました。医学的検査の結果、彼女の脳の左半球にある奇形の静脈と動脈のもつれのようなもの（深さ約1インチ）が出血していることが判明した。その過程で、この損傷により、言語と運動を制御する脳の一部の領域が変化しました。「（奇形に関する）問題は、一度出血すると再発する可能性が非常に高いことです」とビラルバ医師は説明する。今年の定期検査中に、医師は病変がすでに大きくなり、再び出血し始めていることに気づきました。「3度目の出血のリスクが高かったので、私たちはそれを取り除くことにしました。そして今、私は安心しています。彼らが膨大な準備をしてきたからです…これにより、すべてがうまくいくという自信が私に与えられました。」アニは手術前夜にエル・パスに告げる。

ビラルバ医師は、損傷が複雑な場所にあり、そこに到達するのは簡単ではないことを認めています。また、これまでは 2 つまたは 3 つの言語の監視が行われてきましたが、5 つの言語となると課題は倍増します。手術室の外での最後のチーム会議中に、脳神経外科医は介入を再度検討し、その複雑さに注目しました。「海綿体腫を除去できるかどうかはわかりません。海綿体腫が存在すると、侵入する余地がほとんどなくなります。アクセスできない場合は、そのまま放置することになります」と彼女は言う。この作戦のモットーは、状況を改善するか、最悪の場合は放置することであり、決して悪化させないことです。

問題となっているのはアニの5つの言語だ。そして、ある意味、彼女の人生も同様です。奇形がそのまま残された場合、別の出血の危険があるため、対処の余地はほとんどありません。ビラルバ医師がアニに状況を説明した後、患者は 2 つの感情が彼女を圧倒していると感じた。「言語を話すことをやめるのは悲しいことですが、最も重要なことは自分の命です。私は非常に深刻な脳損傷を受けることになります」手術…命を救うために人々が受ける手術。私の手術も危険にさらされる可能性があります。そして同時に、私は言語について考えていますが、二次的なものとして考えています。それはまれですが、ある日から次の日まで、何も話すことができなくなるでしょう。」

アニは、自分の決断を決定づけたビラルバ医師の言葉をはっきりと覚えています。「あなたには何年も先があり、海綿体腫はあなたに問題を引き起こす可能性があります。もしあなたが私の妹だったら、手術を受けるように言うでしょう。」

朝の9時過ぎ、アニはすでに手術室の台におり、睡眠と覚醒の中間くらいだ。ビラルバさんはメスで頭蓋骨の皮膚に直線を切り始めた。アニは若干の痛みを感じたため、麻酔科医のフアン・フェルナンデス医師は彼女が眠りにつくまで鎮静剤の量を増やします。今のところ、完全に目覚めている必要はない、と彼は指摘する。「この種の介入は困難です。なぜなら、特に特定の時間には、患者の意識を完全に保っておかなければならないからです。彼女とよく話し、手術の内容やいつ行うのかを説明することが重要です。彼女の完全な意識が必要です。また、適切な局所麻酔薬を適用する必要があります。これにより、鎮静剤を使用できない場合でも、彼女の頭を動かないように固定できるようになります。3 番目に重要なことは、患者に合わせて投与量を調整した鎮静剤を投与することで、意識を失いながらも、起きている必要がないときに自力で呼吸できるようにするのです」とフェルナンデス氏は説明する。彼らが使用する鎮痛薬や催眠薬は、意識レベルを素早く調節するために即効性があります。

脳神経外科医は、左前頭葉と側頭葉のレベルで頭蓋骨の壁に到達します。彼女は開頭手術を開始します。ビラルバさんは電気ドリルを使って頭蓋骨に円を描き、小さな蓋のように持ち上げます。脳の曲がりくねった溝が見えてきて、アニは意識を取り戻し始めます。脳神経外科医は患者の話を聞くために手術室で沈黙を求めます。さあ、彼女の番です。

アニの参加が 5 つの言語をマッピングする鍵となると、ヴィラルバ氏は強調します。「言語は話すことだけではなく、理解、名前付け、説明も含まれるため、一連のテストを行います。5 つの言語のテストと、さらに顔の表情認識のテストをもう 1 つ行います。これは次のことを目的としています。」特に（脳の）左半球における社会的認知（これはほとんど研究されていない）を検証するのです」とヴィララバ氏は説明する。医師たちはこの機会を利用して、脳のその側にも感情処理に重要な領域があるかどうかを確認する予定です。

手術器具のテーブルには、さまざまな国の国旗と顔のアイコンが配置されています。手術室看護師のボルハ・ラビンさんはそれぞれのイラストを正確に切り抜き、ビラルバさんは尖った刺激装置を握り、それを使って患者の大脳皮質に小さな放電を与える。脳の特定の領域にかかる火花は、言語や運動に関連する特定の神経系の機能を停止させます。そうなると、脳神経外科医はその箇所にステッカーで印を付けます。脳神経外科医は、その領域が危険にさらされており、手術中にそこに行くことができないことがわかります。医師たちは、露出した脳の一部に小さな電気の鞭を当てて、アニの可動性を測定し始めます。何も起こらない…それが起こるまで。ある時点で、アニは口がしびれてきたと不平を言い、ビラルバは脳の2つの溝の間に厚い唇が描かれた小さなペナントを植えます。それからもう一つ。そしてもう一つ。

患者はスペイン語で１から１０まで何度も数えながら検査を続けた。彼女は数字を唱え、コンピューターの画面から飛び出す日常の物体を説明しながら、腕を絶えず上げ下げし、突然魔法のように体が止まります。患者の前腕は空中に吊り下げられ、彼女の口からは言葉が出てきません。医師は危険領域を刺激し、前頭葉のある箇所にスペイン国旗を固定したところです。「言葉は知っているけど、出てこない」とアニは言います。マッピングはアルメニア語、英語、フランス語、ロシア語で続けられます。時々、アニの腕が再び固まり、声が止まります。「それが何なのかは知っていましたが、言葉が見つかりませんでした」と彼女は主張する。時には、感情の試練の中で失敗することもある。時々、彼女は顔の表情が幸せなのか、怠惰なのか、悲しいのか、怒っているのかを正しく識別できないことがあります。

2 時間の練習の後、彼女の脳の目に見える部分は色とりどりの旗でいっぱいになります。右側にはかろうじて空き穴があり、海綿腫を摘出するために脳を貫通できる5分の1インチ未満の小さな窓があるだけです。ビジャルバは躊躇し、チームと議論し、可能性を検討します。マージンは最小限です。「手術の準備のために私たちが行っている研究では、運動機能と言語機能を研究しています。これにより、手術中にニューロンをどのように観察できるかについてのアイデアが得られます。しかし、それは単なる投影にすぎません。その情報は、海綿体腫にアクセスすることが可能であることを私たちに教えてくれました」実行可能な方法で…しかし、術中のモニタリングにより、もう少し複雑な状況が判明しました。[彼女の脳には] 5 つの言語が広範囲に分布しているため、[病変に] アクセスできるスペースは非常に限られています。」彼女は述べています。

手術用顕微鏡の助けを借りて、ビラルバは血管奇形を探すために脳に侵入し始めます。アニは検査を続けます。マッピングは完了しましたが、医師が脳内を探索する際に、運動機能と言語機能がまだ損なわれていないことを確認することが重要です。背景に血管球が画面に表示されます。脳神経外科医は目を上げずに少しずつ抽出します。

ビラルバさんは、擦り切れて小さな海綿腫全体を、小さな容器の中に収めることに成功した。費用がかからないわけではありません。複雑になる可能性のあるものはすべて、実際には複雑になっていたと脳神経外科医は認めます。「海綿腫にアクセスするために必要なスペースは非常に狭かったです。手術は私たちにとって困難でしたが、成功しました。病変に到達したら、それを一括で除去できることが理想です。最後のミリまで確実に取り除くために…しかし、この海綿状腫は以前に出血していたので、完全に脳にくっついており、少しずつ取り出さなければなりませんでした」と彼女は説明する。数日後にコントロール MRI が検査されるまで、チームは海綿体腫を 100% 除去したかどうかわかりません。すでに午後3時を過ぎており、脳神経外科医たちはすでに開頭手術を終えており、皮膚の最後の層を縫い合わせるのに忙しい。アニは現在、鎮静剤の効果の下で休んでいます。困難にもかかわらず、医師たちは楽観的です。「海綿状腫瘍の監視と切除を終えたとき、患者は[よく動き]、正しく話せました。私たちは手術の経過に満足しています」とビラルバ氏は述べた。

手術室での非常に長い朝から 1 か月後、アニは飛躍的に回復しています。彼女の 5 つの言語はそのままです。その後の MRI では、海綿体腫や望ましくない副作用の痕跡はありません。彼女はスピーチに多少の機敏さを欠いていますが、満足しています。「何を話すかを計画しなければなりません…それには多くの努力が必要です。以前ほど流暢に話せないかもしれませんが、それは時間の問題です。」 1、2か月もすればすべて回復すると思います」と彼女は言う。

アニは振り返って、自分が歩んできた長い道のりを思い出します。肉体的にも精神的にも大変でした。最初の出血は、彼女の長男が生後わずか10か月のときに起こりました。介入は下の子が生後わずか7か月のときに行われました。絶え間ない脅威と隣り合わせの生活による「落ち着きのなさと苦痛」のため、「出産が中断された」と彼女はため息をついた。彼女は今もその悔しさから立ち直りつつある。

「手術後に家に帰ったとき、不思議な感覚でした。子供たちを見たら…とても大きく見えました。そして、子供たちを抱きしめることができるという感覚は、まるでこれまでに経験したことがないかのように、何か新しいもののようでした。中断された出産はプロセスです。感情的には簡単ではありませんでした。」少なくとも、最も重要なことは、危険な奇形と、それとともに生きることから生じる不安がすべて終わったことだ、と彼女は言う。

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